Introducción: El Xeroderma Pigmentoso es una genodermatosis causada por defectos en la reparación de daño al ADN. Existen evidencias científicas que demuestran la asociación entre las principales manifestaciones clínicas de esta enfermedad y los eventos relacionados con el estrés oxidativo. Objetivo: Describir las principales manifestaciones clínicas y evaluación de marcadores de daño oxidativo a lípidos y proteínas en pacientes con diagnóstico clínico de Xeroderma Pigmentoso. Materiales y métodos: En esta investigación se realizó la descripción de las principales manifestaciones clínicas en 23 pacientes con diagnóstico de XP. Se evaluaron las concentraciones plasmáticas de malonildialdehido y productos avanzados de la oxidación de proteínas en dichos pacientes, así como en 66 individuos aparentemente sanos como controles.Conclusiones: Las manifestaciones clínicas observadas con mayor frecuencia fueron: la presencia de efélides, de eritema intenso tras exposición solar y de sequedad de la piel. Éstas se corresponden con la etapa I del Xeroderma Pigmentoso.Los enfermos mostraron un elevado daño oxidativo a lípidos y proteínas.