La enfermedad de Von Hippel-Lindau es un trastorno neoplásico hereditario caracterizado por una elevada predisposición a la aparición de tumores en múltiples localizaciones. Su manejo se basa en evitar complicaciones y reducir la mortalidad, estableciendo protocolos de seguimiento para un diagnóstico y tratamiento precoces. En nuestro país se realiza desde el año 2008 una consulta multidisciplinaria para atender integralmente a estos pacientes. Objetivo: Mostrar el protocolo de diagnóstico y seguimiento de la enfermedad Von Hippel-Lindau en Cuba enfatizando los principales resultados obtenidos tras 4 años de su aplicación. Materiales y Métodos: Se revisó la literatura y elaboró un protocolo para el manejo de la enfermedad basado en la mejor evidencia científica. Los pacientes acudieron remitidos por distintas especialidades médicas. Se confeccionaron historias clínicas completas y  elaboró un registro lineal. Se resumen los resultados del periodo entre marzo de 2008 y abril de 2012. Resultados: El protocolo va dirigido a pacientes afectados y a sus familiares. Consiste en chequeos anuales para detectar lesiones en órganos diana, junto a ofrecimiento de diagnóstico molecular confirmatorio y asesoramiento genético. Desde su implementación se da seguimiento a 25 casos y 7 familiares en riesgo, distribuidos en 5 familias. Conclusiones: La aplicación de este protocolo ha tenido un favorable impacto sobre la calidad del seguimiento a pacientes y familias afectados por la enfermedad Von Hippel-Lindau. Todo paciente con diagnóstico presuntivo o confirmado de la enfermedad debe ser monitoreado según la estructura propuesta.