Introducción: la oligodoncia es un tipo de agenesia dental rara, caracterizada por la ausencia congénita de seis o más dientes. El estudio de su asociación a patologías sistémicas es limitado y poco conocido. Objetivo: describir un caso clínico de oligodoncia asociada a condición sistémica. Caso clínico: paciente femenina de 9 años de edad con antecedentes de cardiopatía congénita consistente en una comunicación interauricular aneurismática. Al examen clínico intraoral se observa la ausencia del 22, 16, 26, 36 y 46, evidenciándose un retardo en la cronología del brote. El examen radiológico reveló ausencia congénita de 11 folículos de dientes permanentes. Existen antecedentes de herencia paterna de agenesia dental. Se diagnostica como una oligodoncia asociada a condición sistémica. Conclusiones: es muy importante el conocimiento de las características de la oligodoncia, para descartar una posible asociación sindrómica o con alguna condición sistémica. El diagnóstico temprano facilita un plan de tratamiento para restablecer la funcionalidad y la estética del paciente.