Introducción: Los quistes dentígeros, también llamados quistes foliculares, son quistes odontogénicos de origen epitelial. El quiste dentígero es el más común después del quiste radicular. Siempre está asociado con la corona de un diente en desarrollo, no erupcionado o retenido (permanente o temporal). Existen muy pocos reportes de quistes dentígeros múltiples en la edad pediátrica, y generalmente se presentan solo en la mandíbula. Objetivo: El propósito de este trabajo es realizar una revisión de la literatura en relación al diagnóstico y tratamiento de los quistes dentígeros en niños a propósito de la presentación de un caso clínico poco frecuente. Caso clínico: Se presenta el caso clínico de un paciente de sexo masculino, de 6 años de edad. Se realizaron los respectivos estudios clínicos, radiográficos e histopatológicos. Clínicamente se observó una tumefacción no dolorosa relacionada con los primeros molares permanentes mandibulares no erupcionados. Radiográficamente presentó un área radiolúcida unilocular relacionada con la corona de 36 y 46, preservando la cortical ósea. Se realizó la enucleación de ambos procesos quísticos. El diagnóstico histopatológico se correlacionó con los hallazgos clínicos y radiográficos, el cual reveló quistes dentígeros. Conclusiones: La ausencia clínica de dientes permanentes en el paciente pediátrico debe ser estudiada radiográficamente para descartar la presencia de lesiones de origen quístico, como el caso clínico presentado, ya que es una de las causas más comunes en esta población. La completa remoción del quiste dentígero junto con el diente involucrado eliminará todo el epitelio que representa un potencial para desarrollar o dar origen a una nueva lesión, es decir, de esta manera se prevé su recurrencia y la posible formación de otras lesiones de comportamiento más agresivo.