Se realizó este trabajo de revisión donde se consultaron 35 autores entre clásicos y contemporáneos con el objetivo de describir algunas cardiopatías congénitas del corazón que en ocasiones dan al traste con la vida del paciente como la Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar, como la expresión patológica más severa de cardio-patía troncoconal ; los drenajes venosos pulmonares anómalos y las diferentes formas anatómicas de conexión anómala de venas pulmonares (CAVP) debido a su utilidad para el clínico, el hemodinamista y el cirujano que deben conocer todas las variantes anatómicas que se pueden presentar en el sistema cardiovascular. Por otro lado se muestra la importancia que tiene el conocimiento embriológico para comprender la estructura anatómica de la misma que explica la fisiopatología y las peculiaridades del espectro patológico. Así como resaltar la importancia del tamiz neonatal que sirve para detectar oportunamente anomalías cardiacas estructurales.